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Você conhece a Hemofilia?

Você conhece a hemofilia?

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos. Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.

Essa desordem no mecanismo de coagulação do sangue acomete em grande parte o sexo masculino. O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. O fato é que as mulheres não desenvolvem a doença em si, porém podem ser portadoras do defeito, e dessa forma é no filho do sexo masculino é que pode manifestar a doença.

Quais os sintomas?

Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo.

As pessoas com hemofilia grave podem ter sangramentos espontâneos nas articulações ou nos músculos. As articulações mais acometidas são joelhos, cotovelos e tornozelos. Como a coagulação nessas pessoas é muito lenta, ocorre grande derramamento de sangue nessas regiões provocando inchaço e dor.

Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: pele e mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando acúmulo de sangue, são chamados hematomas.

Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo iliopsoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas (ou articulações) são: dor, inchaço limitação do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo) e leve elevação da temperatura do local. Os sangramentos após extração dentária também são importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia. É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas permanece sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias após um ferimento ou uma cirurgia. Os cortes ou equimoses (manchas roxas) superficiais não causam maiores problemas, em geral.

O Dia do Hemofílico é uma data para apoiar as pessoas que possuem a doença, orientando e alertando as pessoas para que estejam conscientes e atentos aos sintomas, evitando que a doença se desenvolva cada vez mais.

É importante lembrar: Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as complicações.

A qualquer Sinal ou Sintoma procure um Hematologista!

Fonte:Federação Brasileira de Hemofilia / Spasaude.org.br

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